гемолитическая болезнь крови

[annatel]

Моя подруга родила девочку.У нее резус -конфликт. Диагноз гемолитическая болезнь крови по анемическому типу. Гемоглобин очень низкий.Постоянные переливания крови.Брали пункцию , но оказалось мало материала. И теперь будут под общим наркозом брать пункцию из кого-то другого места.
Сегодня девочку покрестили прямо в больнице.
Мне кто-нибудь может рассказать хорошие исходы этой болезни, а то мы уже совсем все в шоке

[doctor]

ГБН - гемолитическая болезнь новорожденных. Есть разные формы и разное течение заболевания. Прогноз для жизни и здоровья, как правило, неплохой. Вот, почитайте:

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ (ГБН).
Этиология и патогенез. Заболевание развивается внутриутробно, обусловлено несовместимостью крови матери и плода либо по резус-фактору (мать резус-отрицательная, ребенок резус-положительный), либо по группам крови АВО. ГБН, связанная с групповой несовместимостью, возникает в случаях, если мать имеет 0(I) группу крови, а ребенок А(II) или реже В(III). Она встречается с той же частотой, что и ГБН, обусловленная резус-несовместимостью. Протекает в более легкой форме (в 90%), напоминая по течению транзиторную конъюгационную желтуху, в связи с чем нередко не диагностируется. ГБН, связанная с АВО-несовместимостью, может возникнуть и при первой беременности. При несовместимости крови матери и плода в крови женщины отсутствуют антигены групповой принадлежности или резус, имеющиеся у ребенка. Эти антигены, попадая с эритроцитами плода в кровь матери, вызывают у нее формирование антител. При патологии плаценты и повышенной ее проницаемости антитела проходят через плацентарный барьер в кровь ребенка и вызывают гемолиз эритроцитов, содержащих резус-фактор. Интенсивность гемолиза обычно зависит от титра резус-антител у матери (в отдельных случаях такого строгого параллелизма может не отмечаться). Чаще гемолитическая болезнь у новорожденных проявляется после второй и особенно после третьей беременности. Так, первый ребенок, как правило, рождается здоровым, второй — с легкими признаками анемии и только третий — с явными признаками болезни. Если женщина еще до беременности была сенсибилизирована переливаниями резус-положительной крови, то даже первая беременность может закончиться выкидышем, рождением мертвого ребенка или ребенка с тяжелыми проявлениями гемолитической болезни.
Клиническая картина. Гемолитическая болезнь новорожденных может проявляться тремя формами — отечной, желтушной и анемической. Отечная форма — самая тяжелая; нередко дети рождаются мертвыми, мацерированными или погибают в первые часы после рождения. Характерен внешний вид новорожденного: резкая бледность кожных покровов и слизистых оболочек, генерализованный отек подкожной клетчатки, накопление жидкости в плевральной, брюшной полостях. Резкая анемия, число эритроцитов падает до 1 —1,5 млн, гемоглобин — до 32—48 г/л. Желтушная форма — одна из основных по частоте. Ребенок обычно рождается доношенным с желтыми кожными покровами либо желтуха развивается в первые или вторые сутки и прогрессивно нарастает Околоплодные воды и первородная смазка также могут быть окрашены в желтый цвет. Печень и селезенка увеличены. Дети вялы, апатичны, плохо сосут Тоны сердца приглушены. Моча темного цвета, окраска каловых масс нормальная. В крови — анемия, высокое содержание непрямого билирубина в пуповинной крови . (от 51,3 до 171 мкмоль/л и выше при норме до 25,6 мкмоль/л). Дальнейшее быстрое повышение уровня билирубина в крови становится токсичным для центральной нервной системы, и может развиться клиническая картина «ядерной желтухи» — появляются судороги, ригидность затылочных мышц и опистотонус, глазодвигательные нарушения, симптом заходящего солнца. Длительность желтухи до 3 нед и более. При тяжелых формах, особенно при ядерной желтухе, в течение первой недели может наступить смерть; если ребенок остается живым, возможны серьезные последствия в виде отставания психического и физического развития. Анемическая форма — наиболее легкая форма гемолитической болезни новорожденных. Проявляется обычно в конце первой недели жизни, число эритроцитов снижается до 2—3 млн. Печень и селезенка могут быть увеличены.
Диагноз ставят на основании определения группы крови матери и ребенка и исследования резус-фактора.
Прогноз хороший.
Лечение при желтушных формах должно быть направлено в первую очередь на борьбу с гипербилирубинемией. Различают оперативное и консервативное лечение. К оперативному лечению прибегают при наличии желтухи с рождения и концентрации билирубина в пуповинной крови до 68 мкмоль/л, при почасовом приросте билирубина выше 5 мкмоль/л, при снижении гемоглобина до 150 г/л. Чаще всего проводят эаменное переливание крови. Цель — выведение непрямого билирубина, противорезусных антител, способствующих дальнейшему гемолизу, борьба с анемией. Резус-отрицательную (в более легких случаях можно и резус-положительную) одногрупповую кровь вводят из расчета 150—180 мл/кг. При АВО-конфликте обычно вводят эритроциты 0(I) группы, суспензированные в плазме АВ(IV) группы. В последние годы применяют гемосорбцию — удаление билирубина из крови при прохождении ее через сорбент. Преимущества гемосорбции: ребенку не вводят чужеродный белок, исключается опасность передачи различных заболеваний через донорскую кровь (сывороточный гепатит, СПИД, сифилис). По показаниям иногда приходится повторять и заменное переливание крови, и гемосорбцию. При более легком течении желтушных форм ГБН используют консервативные методы борьбы с гипербилирубинемией: внутривенное введение белковых препаратов, глюкозы; для повышения детоксикационной функции печени — фенобарбитал. Используют также светотерапию (лампы синего, белого и дневного света). Под действием света происходит распад билирубина в коже посредством фотоокисления. Положительное влияние оказывает и гипербарическая оксигенация. Широко назначают витамины группы В, кокарбоксилазу. При анемических формах и снижении гемоглобина ниже 80 г/л показаны дробные переливания компонентов крови из расчета 7— 10 мл/кг. Если ребенок не получал заменного переливания крови, его кормят донорским молоком 2 нед; если переливание было, к груди можно приложить раньше — через 5—7 дней.
Прогноз при более легких формах и при тяжелых, но леченных правильно, благоприятный. При отсутствии эффективного лечения гипербилирубинемии возможно развитие ядерной желтухи с отставанием в психическом и физическом развитии.
Профилактика. Всем беременным проводят исследование крови на резус-фактор и группу крови. При резус-отрицательной крови определяют антитела к резус-фактору. При значительном повышении титра антител и особенно при «скачущем» титре (периодические подъемы и снижения) беременных госпитализируют, проводят специфическую и неспецифическую десенсибилизацию и преждевременное родоразрёшение. Из специфических методов наиболее распространенными в настоящее время являются подсадка кожного лоскута от мужа в последние 3 мес беременности, а также введение первобеременной, если у ребенка резус-положительная кровь, сразу после родов антирезус-иммуноглобулина.

[Fortezia]

тут у многих было - с положительным исходом ))))

[annatel]

Спасибо, успокоили немного